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患者，女，45岁。间歇性左腰部胀痛不适1个月入院。12年前曾有“左小腿间叶瘤”手术史。
外科查体：左肾区隆起，轻压痛，叩击痛阳性。右肾未触及，肋腰点、肋脊点无压痛。
辅助检查：无血尿。B超示左肾占位。X线片示左肾影增大，内见多发不规则钙化。
CT示左肾巨大占位，大小约lOcm×13.2cm×16cm，病变突破肾被膜侵入肾筋膜囊，大部分呈爆米花样钙化，
下极呈实性软组织块影，CT值48.96Hu(图1)。CT增强扫描下极实性组织增强明显，CT值为84.36Hu，中央坏死部分无增强，CT值为33Hu(图2)。延迟期下极实性组织增强无明显减弱，坏死组织与实性组织对比更鲜明(图3)。
手术所见：左肾上内侧连同部分肾组织见大小约18cmX14cmX16cm的包块，病变内后侧与腹后壁粘连，上方与胰尾关系密切。
病理：肉眼见：左肾及其肿物，大小约19.5cm×11cm×9.5cm，表面凹凸不平，局部表面仅见少许脂肪组织，切面大部分为瘤组织，呈灰白灰黄色，局部半透明状，中央区质硬、骨化，肾位于下极，大小约6.5cm×5.24cm×4cm。镜下见：肿瘤细胞为网形、卵侧形或梭形，呈不规则分叶状排列，细胞间见黏液样间质或透明基质，同时伴大片透明软骨分化，可见核分裂和病理性核分裂。意见：左肾软骨肉瘤，伴大片软骨分化及骨化(图4)。
【讨论】
骨外软骨肉瘤为原发于骨外软组织的恶性肿瘤，在临床上极为罕见，一般以青、中年多见，常发生于臀部及下肢关节周围，也可发生于肩、上肢、舌、胸壁和膀胱等软组织。临床主要表现为逐渐增大的肿块，体积较大，呈分叶状，质硬，有轻度压痛。病理上可分为普通型、皮质旁(骨膜性)、去分化性、间叶性、透明细胞性、黏液样。
影像学表现为软组织肿块内出现不同形态的钙化，常为点状、环状、絮状、片块状，其中环状钙化具有定性诊断价值，增强呈不均匀明显增强。
发生于肾脏的软骨肉瘤十分少见，本病需与巨大肾癌类肿瘤、Wilms瘤、肾恶性横纹肌样瘤等鉴别。巨大肾癌类肿瘤常呈蒂样向外生长，增强呈不明显增强。wilms瘤及肾恶性横纹肌样瘤多见于婴幼儿及青少年。CT能清楚地显示肿瘤大小和钙化的形态、分布及与周围组织器官的关系，为诊断及判断其恶性程度提供一些可靠依据。
【图片说明】
图1 CT平扫示左肾巨大占位病变并突破肾被膜侵入肾筋膜囊，大部分钙化。
图2 CT增强扫描示肾下极实性组织明显增强，CT值为84.36Hu，中央坏死部分无增强，CT值为33Hu。
图3 CT增强扫描延迟期示肾下极实性组织增强无明显减弱。
图4 病理组织切片HE染色(HExl00)示肿瘤细胞为圆形、卵圆形或梭形，呈不规则分叶状排列，细胞间见黏液样间质或透明基质，同时伴大片透明软骨分化，可见核分裂和病理性核分裂。
文章来自：西安医学院附属高新医院影像中心
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