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结节病是一种较常见的原因不明的系统性病变，以非干酪性肉芽肿表现为特征，可累及全身多个脏器，90%有胸部受累。
1、病理特征：为沿淋巴管或其周围分布的非干酪性肉芽肿，肉芽肿结节的中心为组织细胞，外周为淋巴细胞及单核细胞。结节病肉芽肿可以互相融合，形成大小不等肉眼可见的结节。这些结节可自行吸收，也可进展引起纤维化。结节病好发于中青年女性，40%的病人无症状，或表现为咳嗽、胸痛；诊断有赖于由组织学证据支持的临床和影像学表现。 Qaz影像园－共享放射医学资源
2、影像学表现：
（1）淋巴结改变：肿大（70-80%）；钙化（40-50%）。
（2）肺部异常：
a、结节：多呈淋巴管周围分布，即沿支气管血管束、小叶间隔和包括叶间裂在内的胸膜下的淋巴管周围分布，呈串珠样表现。结节的数量有较大差异，可明显地累及全肺(常以两肺上、中部和后部为多)，也可呈散在稀疏或局部分布。大部分结节的直径为0.2~1cm。
b、磨玻璃样影：CT上表现为肺密度增加，但仍可见内部的血管纹理。多为斑片状，也可呈小叶分布。大多数在病理上为无数在HRCT分辨率以下的结节病肉芽肿，或是代表结节病中的活动性肺泡炎。可在治疗后好转或自愈
C、实变：多分布在肺周围部，为可恢复性病变。其特点是多伴有纵隔淋巴结肿大和多个小结节。
d、支气管血管束不规则增粗：邻近的结节或瘢痕使支气管血管束增粗和界面不规则。
e、纤维化：主要表现为弥漫性线状影，支气管扭曲，肺野周围蜂窝形成。
（3）气道改变：支气管黏膜或管壁增厚而引起的支管血管鞘增粗最多见。纤维化可导致牵拉性支气管扩张。
（4）胸膜改变：胸膜增厚，胸腔积液少见。
（5）CT增强扫描：肿大淋巴结常呈中至高度均匀一致性强化，并可检出平扫上所不能显示的肺门区较小的淋巴结。
发生在淋巴结病变前就有的肺部改变是很少见的。
3、典型与不典型表现：
典型表现为两侧肺门对称性增大伴纵隔淋巴结增大。
不典型表现多见于较年老者。主要有：仅有纵隔淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大；伴纵隔淋巴结肿大的一侧肺门淋巴结肿大；无纵隔淋巴结肿大的一侧肺门淋巴结肿大；以及仅有肺部异常，而无胸部淋巴结肿大；此外，尚有孤立性肺结节、犹如转移样的多发结节、有或无霉菌球的空洞，以及支气管阻塞等较为少见的不典型表现。
4、分期：
0期：初期正常平片，10%；
1期：淋巴结肿大，50%。对称性淋巴结肿大、钙化，5%。
2期：淋巴结肿大伴有肺透光度下降，30%。
3期：不伴有淋巴结肿大的肺实变，10%
4期：肺纤维化，上叶伴有肺大泡。
5、鉴别诊断：
（1）纵隔、肺门淋巴结肿大
A、淋巴瘤：淋巴瘤以纵隔淋巴结肿大为主，互相融合，增强扫描后多呈低至中度强化；结节病以肺门淋巴结肿大为主，且胸骨后淋巴结肿大少见；
B、淋巴结结核：多以侵犯一侧肺门为主，增强扫描环形强化；结节病主要表现为双侧对称的肺门淋巴结肿大；
C、转移性淋巴结肿大：有原发病灶，肿大淋巴结的分布与原发肿瘤的部位有关；
D、纵隔巨淋巴结增生症：单个淋巴结肿大，增强扫描强化明显。
（2）肺内弥漫小结节
A、癌性淋巴管炎：结节除分布于中轴间质外，还多见分布于周围间质的多发结节，表现为胸膜下多个结节及小叶间隔串珠状增厚，很少合并肺纤维化。
B、粟粒性肺结核：小结节随意分布，三均匀。
C、血行性肺转移瘤：随意分布，肺外围多见。
文章来自：医学影像网
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