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【临床要点】
1) 本病首发症状几乎均是听神经本身的症状，包括头昏、眩晕、单侧耳鸣及耳聋，约占75%以上。耳鸣为高音调及连续性。
2) 其他常见病征：眼球震颤、角膜反射消失、小脑症状与脸部肌肉无力。
3) 神经耳科检查：
（1） 听力检查：
①Bekesy听力测验：第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变。
②音衰退阈试验：如音调消退超过30db为听神经障碍。
③短增强敏感试验：积分在60%～100%为耳蜗病变。
（2）前庭神经机能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象（反应完成消失或部分消失）。
4) 脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定：阳性为V波延迟或缺失，约95%以上的听神经瘤有此表现，现已广泛用于本瘤的早期诊断。
【影像表现】
X线：平片主要表现为内听道扩大。
CT：1）平扫见桥小脑角区等密度（50%～80%）或稍高密度圆形或椭圆形肿块，有时可见一“蒂”伸入内听道肿瘤密度多均匀，边界清楚。少数因囊变、坏死和出血而致密度不均，钙化少见。
2）肿块多以内听道口为中心生长，常引起内听道扩大(50%～85%)或骨破坏，肿瘤多于岩骨相交成锐角。
3）四脑室和脑干受压移位，桥小脑角池闭塞，而相邻脑池扩大。
4）增强扫描肿瘤呈均匀性或不均匀性中度强化，瘤周水肿轻至中度，出现率不足50%。
5）小量气体脑池造影：是诊断小听神经瘤的可靠方法，如有肿瘤时内听道不充气，并在内听道口部可见弧形凸出的小型软组织肿块。
6）鉴别诊断：
（1）脑膜瘤：内听道不扩大，与岩骨呈钝角相连并常伴有骨质增生。
（2） 胆脂瘤：增强前后均为低密度，无强化。
（3） 三叉神经瘤：位于岩骨尖，常有骨质破坏，内听道无改变，肿瘤可骑跨两个颅窝呈哑铃状。
MRI：肿瘤多呈不均匀长T1、长T2信号，可见囊变区。可清晰显示内听道内的微小肿瘤，增强检查时肿瘤更显清楚。
文章来自：影像园
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