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郑虹 龙莉玲 黄仲奎
广西医科大学第一附属医院放射科，南宁 530021
颅内生殖细胞瘤是颅内一种少见的胚胎性肿瘤，约占全部脑内肿瘤的1.9％。它多数起源于中线附近，最好发生于松果体区，约占该区肿瘤50％，但亦可发生于颅内其它地方，称为颅内异位生殖细胞瘤，其多发于鞍上区及基底节区，分别占颅内生殖细胞瘤的39.2％和4％～10％，发生于侧脑室内少见，笔者遇到一例，报告如下。
患者，男，18岁。入院前15天无明显诱因出现头晕，伴恶心、呕吐，呕吐为非喷射性，呕出物为胃内容物。无畏寒、发热及抽搐，无四肢无力。入院前1天突然出现抽搐，呼吸不畅，数分钟后缓解。患者无相关病史及家族史。实验室血、尿常规检查阴性。
MRI检查：侧脑室体部见一不规则异常信号影，其内信号不均匀，T1WI以低信号为主内见不规则斑片状高信号区，T2WI呈等低混杂信号，病灶边界尚清，大小约为5.0×4.5×3.8cm，与透明隔及胼胝体关系密切，向下突入三脑室及鞍上池，增强扫描病灶明显强化；脑实质内未见异常信号影。两侧侧脑室体部稍变扁，下角扩大。中线结构未见移位（见图1－5）。
手术所见：肿瘤位于两侧脑室，并向第三脑室浸润生长，肿瘤中央部质硬，有少量瘤中出血，肿瘤边界不清，血供丰富。
病理诊断：肿瘤细胞呈腺样结构或实体状排列，细胞异形性明显，CK（＋）、EMA（－）、瘤细胞间质GFAP（＋）、肿瘤细胞（－），另见小块细胞有异形性的软骨组织。S－100（＋），瘤细胞Ki－67约80～90％，标记提示其生长很活跃，肿瘤坏死明显。病变形态符合恶性混合性生殖细胞源性肿瘤。
讨论
大多数学者认为颅内生殖细胞瘤来源于颅内原始生殖细胞胚芽异常移行。其最常发生于松果体区；位于颅内非松果体区的生殖细胞瘤常称之为颅内异位生殖细胞瘤，好发于鞍区和基底节区。常见于男性儿童。以下临床表现相对具有特征性：①颅内高压，系肿瘤生长或沿脑脊液播散引起阻塞性脑积水以及肿瘤组织刺激脉络丛引起分泌增加而致的交通性脑积水所致；②尿崩症，是肿瘤生长或侵及下丘脑引起视核受损所致，同时下丘脑受损还会出现嗜睡及肥胖症；③性早熟，这可能是肿瘤破坏了松果体腺的正常分泌，使性征提前所致；④视力及视野改变，多是由于鞍上区肿瘤侵及视交叉或视束所致。异位生殖细胞瘤的临床症状与体征为非特异性，早期诊断困难。病理上，肿瘤除了多核巨细胞及小淋巴细胞之外，还含有大的肿瘤细胞，此在病理上具有特异性。肿瘤主要呈膨胀性生长，也浸润临近组织。它的特点是钙化及顺脑脊液发生种植转移。生殖细胞瘤属于2～3级肿瘤。
生殖细胞瘤在MRI T1WI与T2WI均呈等信号。边界一般不清晰。病灶内可见出血及坏死区，本例MRI示短T1、长T2亚急性出血信号。部分尚可见钙化。生殖细胞瘤大多富含分化不良的血管，本例MRI增强示肿瘤实质显著强化。该肿瘤不仅呈膨胀性生长，而且还浸润临近组织，本例MRI示肿瘤向下突入三脑室及鞍上池。颅内生殖细胞瘤对放、化疗极为敏感，治疗后MRI异常信号可消失，所以诊断性放疗其价值亦很大。
发生于鞍上的生殖细胞瘤，需同颅咽管瘤鉴别。发生于基底节的生殖细胞瘤需与脑梗塞鉴别。发生于侧脑室及其周围的生殖细胞瘤应与室管膜瘤鉴别，后者发生于幕上，多见于成人，肿瘤多局限于脑室内，较少向脑实质侵犯，增强示瘤体边界多光滑、形态较具体的显著强化。 | 
