颅内脑外海绵状血管瘤的ＭＲＩ诊断

　　材料与方法

　　本组１５例均为女性，年龄３２～６３岁，平均４３岁。主要临床表现为头痛、复视、眼外展受限、视力下降、眼睑下垂、共济失调等。

　　ＭＲＩ检查使用Ｓｉｅｍｅｎｓ Ｖｉｓｉｏｎ Ｐｌｕｓ １．５Ｔ高场超导型磁共振扫描仪，采用ＳＥ序列；ＭＲＩ增强检查对比剂为Ｇｄ－ＤＴＰＡ，剂量为０．１ｍｍｏｌ ／ ｋｇ体重，肘静脉推注后即行常规矢、冠、轴位检查。成像参数：Ｔ１ＷＩ序列ＴＲ５５２ｍｓ，ＴＥ１２ｍｓ；Ｔ２ＷＩ序列ＴＲ５０００ｍｓ，ＴＥ１２８ｍｓ；层厚５～８ｍｍ，层间距２ｍｍ，矩阵１８４×２５６。

　　结果

　　１５个病例中，肿瘤主体位于右侧鞍旁１１例，左侧鞍旁３例，右侧鞍旁跨中颅窝１例。肿瘤呈类圆形或类哑铃形，最大直径约２．５ｃｍ～７．２ｃｍ，有明显占位效应。病灶一般Ｔ２ＷＩ呈明显高信号，如肝血管瘤的亮灯征，Ｔ１ＷＩ呈低信号。Ｔ１ＷＩ增强扫描示鞍旁类圆形或哑铃状病灶，呈较均匀明显强化，边界清，病灶周围无明显水肿，鞍区血管受压推移，而病灶内血管未见显示；病灶可侵入鞍内压迫垂体，致垂体柄移位，或贴近眶尖累及视神经，一般视交叉正常（图１ａ－２ｃ）。

　　讨论

　　近年来研究证明，海绵状血管瘤（ｃａｖｅｒｎｏｕｓ ａｎｇｉｏｍａ，ＣＡ）是较常见的先天性血管畸形，为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病，其基因位于第７条染色体上，具有家族遗传倾向［１］。有学者认为其起源于脑外硬膜血管系统或是微动脉的扩张，由许多薄壁血窦状腔隙组成，其间隔由纤维组织构成，不是脑组织，也无肌纤维存在，缺乏弹性，容易破裂［２］。位于中颅窝底的脑外病灶，因其前邻前颅窝，后及岩骨和后颅窝，内侧达海绵窦、垂体、下丘脑和视神经，而分别表现为头痛、动眼、外展及三叉等颅神经功能障碍。有报道称该病例位于此部位６５％有动眼神经麻痹，４４％出现视力改变，有些还可伴有内分泌表现和癫痫。病变在中颅窝以外部位极少见，以占位效应为主［３］。

　　有文献报道认为脑外海绵状血管瘤多起源于中颅窝、鞍旁和海绵窦，偶源于岩窦及窦汇，可较大并可出现蝶骨侵蚀，因与硬脑膜关系密切称为“硬膜型海绵状血管瘤”，Ｔ１ＷＩ可等或低／高／混杂信号，Ｔ２ＷＩ高低混杂信号，无占位效应，周围伴低信号环［４］。

　　脑内ＣＡ最常见表现是癫痫和出血，但与脑血管畸形和脑动脉瘤的出血不同，大多数脑内ＣＡ的出血量少，可反复多次出血，出血部位在病灶周围，很少进入蛛网膜下腔或破入脑室。而脑外ＣＡ脑出血倾向小，明显不同于脑内ＣＡ，临床多表现为头痛，ＩＩＩ～ＶＩ脑神经受累等占位表现。

　　颅底ＣＡ的典型表现：脑外ＣＡ多不具备脑内ＣＡ的典型表现，如病灶较小呈结节状，ＭＲＩＴ２ＷＩ表现高信号核心和周围低信号环；脑外病灶往往较大，Ｔ１ＷＩ多表现为鞍旁边界清晰的圆形或椭圆形低信号或等信号，Ｔ２ＷＩ表现较均匀明显高信号，像肝血管瘤的亮灯征，增强扫描一般为均匀一致的显著强化［４］，同其它部位海绵状血管瘤相似，是中颅窝硬膜型海绵状血管瘤较常见的ＭＲＩ影像学特点，但为非典型ＣＡ表现。脑外ＣＡ除常见上述ＭＲＩ表现外，还可表现为病灶非均质性，边界清晰，病灶周围无或轻度水肿，无或轻度占位效应，在Ｔ２ＷＩ不均匀高信号核心及病灶周围因陈旧出血含铁血黄素沉着所产生的环状低信号为特征性表现［５，６］。这些特点可能与其增大与激素水平变化、毛细血管芽扩张以及血管腔内的血栓形成有关［５～７］。陈旧性血栓及反应性胶质增生呈长Ｔ１、长Ｔ２信号，瘤巢内钙化呈无信号黑影，周边常有含铁血黄素沉积呈环状低信号，Ｔ２ＷＩ最明显。但脑外ＣＡ平时不易出血且出血量少，因为供血动脉细小，压力低，所以临床症状也可以很轻微，病灶周围环状低信号在脑外ＣＡ表现不明显。因出血期龄不同，故ＭＲＩ信号不均，高低混杂，呈“爆米花”样非均质表现。

　　由于中颅窝海绵状血管瘤术中出血凶猛［８］，所以术前明确诊断非常重要。笔者综合分析认为ＭＲＩ扫描是发现病灶的重要手段，但颅内ＣＡ尤其脑外型者，由于其特殊的组织特点及ＭＲＩ信号表现，极易将其误诊为下述病变：

　　１．脑膜瘤：典型脑膜瘤平扫密度多均匀一致，造影后明显强化，常有明显占位征象和周围压迫性静脉回流障碍而引起脑水肿征象，且邻近骨质多表现为反应性增生。ＭＲＩ增强扫描病灶边缘可见“脑膜尾征”，随回波时间延长信号衰减成为其特点。而鞍旁海绵状血管瘤随回波时间延长，信号逐渐升高似“亮灯征”，邻近骨质为受压、吸收变薄而非增生改变。

　　２．神经鞘瘤：常有相应颅神经症状，且病灶易囊变、钙化，ＣＴ 为略高密度，Ｔ１ＷＩ 为略低信号，其信号较中颅窝海绵状血管瘤高，且信号不均匀，Ｔ２ＷＩ 信号较低。

　　３．垂体瘤：以鞍底向上生长突破鞍隔出现“腰身”，可长得较大，包绕或推移一侧或双侧颈内动脉同时常伴鞍底下陷，局部骨质吸收变薄，且易产生囊变、坏死。若海绵窦和肿瘤间无明确分界，海绵窦正常形态消失，边缘向外膨隆，为海绵窦侵犯的表现。当被包绕的颈内动脉管径缩小或颈内动脉分支受累时，是垂体瘤浸润的指征，此征象易与鞍旁海绵状血管瘤混淆。临床上垂体瘤常有垂体症状如ＰＲＬ升高、停经、泌乳、肢端肥大、巨人征及Ｃｕｓｈｉｎｇ综合症等内分泌亢进征象，而ＣＡ多为头痛及视力改变。

　　总的说来，颅内脑外海绵状血管瘤好发于中颅窝底，尤其在海绵窦区，以中年女性多见。主要临床症状为头痛及视力改变，常见为位于中颅窝、鞍旁海绵窦椭圆形、哑铃状病灶，边界清晰。ＭＲＩＴ１ＷＩ表现低信号或等信号，Ｔ２ＷＩ表现较均匀高信号，增强后一般为均匀一致的显著强化，无灶周水肿，位于中颅窝者可有蝶骨侵蚀。若病灶在Ｔ２ＷＩ为不均匀高信号核心及病灶周围出现环状低信号为特征性表现。以ＭＲＩ为主，多种影像技术相结合，影像表现与临床症状相结合，充分认识鞍旁海绵状血管瘤的影像表现，可大大提高鞍旁海绵状血管瘤的诊断正确率。

【参考文献】
  　　１． 鲍伟民，周良辅，姜观富．中枢神经系统海绵状血管瘤．中华神经外科杂志，１９９８，１４（２）：８１－８３

　　２． 刘翔，戴建平，詹炯，等．颅内海绵状血管瘤的影像诊断．中华放射学杂志，１９９９；３３（１１）：２３０－２３３

　　３． 沈天真，陈星荣主编．中枢神经系统计算机体层摄影（ＣＴ）和磁共振成像（ＭＲＩ）．上海：上海医科大学出版社，１９９２．１５６－１５７

　　４． Ｂａｒｋｅｒ ＣＳ．Ｍａｇｎｅｔｉｃ ｒｅｓｏｎａｎｃｅ ｉｍａｇｉｎｇ ｏｆ ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ ｃａｖｅｒｎｏｕｓ ａｎｇｉｏｍａｓ：Ａ ｒｅｐｏｒｔ １３ ｃａｓｅｓ ｗｉｔｈ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｃｏｎｆｉｒｍａｔｉｏｎ． Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，１９９３，４８（２）：１１７－１２１

　　５． 彭旭红，张雪林，许尚文．颅内海绵状血管瘤的ＣＴ和ＭＲＩ诊断．临床放射学杂志，２００５，２４（３）：２０６－２０８

　　６． 徐庆云．颅内海绵状血管瘤的ＣＴ与ＭＲＩ对照研究．临床放射学杂志，２０００，１９（６）：３８７－３８９

　　７． 孙志强，金德勤，曾晓华．颅内海绵状血管瘤的ＣＴ、ＭＲＩ与ＤＳＡ对比研究．放射学实践，２００３，１８（１）：７９９－８０１