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患者，男，60岁。7年前无明显诱因出现右面部疼痛，近半年加重。查体及实验室检查均无异常。
CT平扫及三维重建示自小脑蚓部起始，通过枕骨大孔，至枢椎水平可见异常钙化区域，呈“爆米花”状，以中线偏右为主，钙化似与齿状突尖部后缘相连。寰椎及枢椎发育欠佳，所见骨质未见明显破坏征象(图1，2)。
MRI平扫病变呈不规则长T1、长T2信号影，其内见更低信号影(钙化)，T2 FLAIR及DWI均呈高信号。病灶以中线偏右为主，延髓明显受压向左移位，T2 FLAIR扫描呈现高信号；增强扫描病灶增强均匀，其内低信号区未见增强(图3～6)。
手术后病理示：(枕颈交界硬膜内脑外病变)疏松纤维组织中见大量钙化及骨化，符合神经中轴钙化性假瘤。
【讨论】
神经中轴钙化性假瘤(CPNA)又称为中枢神经系统纤维骨病变，是一种良性、非肿瘤性疾病，其病因不明，目前多认为与反应性纤维化、钙化有关。1978年由Rhodes和Davis首先报道，目前仅见20余例。CPNA病变起源于蛛网膜细胞或纤维母细胞，发生于脑和脊髓脑膜组织，也可发生于骨组织。发病年龄及性别无倾向性。临床表现也无特征性。根据病变部位不同(颅内、椎管内)可出现头痛、癫痫、偏瘫及感觉缺失等症状。
大体病理呈分叶状，组织学上由栅栏样梭形／多形性细胞、粗糙的纤维软骨样基质、成熟的层状或编织骨等构成。
本病发病率低，尚无文献对其影像表现进行系统性总结。本例影像学特征为：
(1)分叶状生长的肿块，含大量不规则钙化；
(2)沿椎管长轴生长，可与硬膜相连，病变沿枕大孔同时累及颅内及椎管内；
(3)增强扫描出现边缘增强。
本病应与沙粒体型脑膜瘤、骨及软骨来源肿瘤相鉴别。脑膜瘤多表现为广基底与硬脑(脊)膜相连，有时可见特征性的硬脑(脊)膜尾征。骨来源肿瘤骨质破坏较明显。软骨来源肿瘤多呈现沙砾样钙化。
【图片说明】
图1 CT冠状面三维重建示寰枕部异常钙化肿块并向后颅窝和颈椎管延伸，以中线偏右为主。
图2 CT矢状面三维重建示钙化似与齿状突尖部后缘相连。
图3 T2WI示病灶呈不规则、不均匀长T2信号影，其内见更低信号影(钙化)。
图4 T1WI示病灶呈长Tl信号。
图5 冠状面 T2 FLAIR呈不均匀高信号，延髓明显受压向左移位，并呈现高信号。
图6 冠状面增强扫描，病灶增强不均匀，其内低信号区无增强。
文章来自：中国医学影像学杂志.
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