病例1 患者 女，53岁，无明显诱因间断性头痛2月，右侧为甚。
图1a、1b示左侧鞍旁长T1长T2信号影
图1c、1d示轴位及冠状位增强后病灶呈不均匀强化。
MRI表现：鼻咽部不规则片状长T1长T2信号影（如图1a、1b）病变向四周侵犯，边缘清楚，DWI b=1000扩散受限呈高信号，双侧咽隐窝显示欠佳，双侧颈部见结节状长T2信号影。增强扫描：病变明显强化，大小约为56mmx43mmx33mm（如图1c、1d ）。MRI诊断：鼻咽癌？病理诊断：结合免疫组化考虑脊索瘤。
病例2 患者 女，13岁，左眼失明2月余，外展受限。
图2a、2b示轴位咽旁长T1长T2信号影，边界清楚
图2c、2d示轴位及冠状位病灶呈不均匀强化。
MRI表现:左侧鞍窝、鞍旁及鞍上池团块状长T1长T2信号影（如图2a、2b ）FLAIR上呈低信号，DWI呈低信号影，向四周侵犯，边界清。增强扫描：病变呈不均匀强化，边缘强化较明显，大小约45cmx55cmx51cm（如图2c、2d ），其内见多发小片状不强化信号。MRI诊断：颅咽管瘤？病理诊断符合（鞍旁）脊索瘤。
脊索瘤是源于胚胎时期的脊索残件，骶尾椎是最常见的部位，约占50%，发生于颅内者较罕见，约占颅内肿瘤的0.3-1%。典型的MRI表现为以斜坡或岩骨尖为中心的圆形或不规则软组织肿块。在T1WI上，肿瘤多呈高信号，信号不均匀，肿瘤内大多有出血、囊变、钙化。静脉注入对剂剂后，肿瘤呈中等度异常增强，有时可见显著不均质“蜂房样”、“颗粒样”强化。临床症状主要有头痛、进行性颅神经麻痹等，本文报道两例脊索瘤其发生部位、MRI信号均不典型，呈长T1长T2信号改变。
发生于鼻咽部的脊索瘤需要与鼻咽癌相鉴别，鼻咽癌起于咽隐窝表浅粘膜，较易向深部组织浸润，多侵犯顶后壁及双侧壁、双侧咽隐窝区。由于本报道病例1发生在鼻咽部且周围结构受侵，与鼻咽癌生长特点相近易误诊。
鞍旁的脊索瘤需与颅咽管瘤相鉴别：颅咽管瘤是儿童最常见的非神经上皮起源的颅内肿瘤，是儿童最常见的鞍区肿瘤。 肿瘤压迫或推移视交叉，会引起视力障碍 、视野缺损。本报道病例2病变在鞍区且年龄较小，有视力障碍，较易误诊为颅咽管瘤。 |
