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布加氏综合征(Budd—Chiari syndrome)是指由于肝静脉和(或)肝后段下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的临床综合征。主要表现为肝肿大，腹水、消化道出血、下肢水肿和色素沉 着，晚期导致肝硬化。1842年，Lambroan注意到肝静脉血栓病变，1845年George Budd报道‘了原发肝静脉阻塞，1899年Hans Chlarl报告了肝静脉内膜炎性闭塞的病例，1878年Osler报道了下腔静脉闭塞和肝静脉 狭窄的门脉高压病例。此后人们把此类肝后性门脉高压所引起的病征称为布加氏综合征。
病理生理
肝静脉回流受阻，静脉压力增大，肝淤血肿大，淋巴液渗出肝包膜形成腹水，肝窦破裂少量血性腹水，门静脉压力增高，脾肿大，侧枝血管形成，可导致食道静脉曲张破裂出血，肝昏迷，肝功能损害，肝功能 衰竭出现较晚。晚期由于消化不良、顽固腹水和低蛋白导致恶液质，合并心肺功能障碍。
介入治疗方法
原则上上述的各型布加氏综合征都可以实施介入治疗，运用的介入技术包括下腔静脉狭窄闭塞的开通，肝静脉狭窄和闭塞的开通，经颈静脉肝内门腔分流术(tips)，以及它们的联合运用。下面分别予以介绍。
下腔静脉：一、下腔静脉狭窄：经股静脉插管，导管在病变上下方测压、造影，导丝通过病变处，引入球囊导管进行扩张，一般主张扩张到20—25mm直径。复查压差降至1比m水柱以下即可。一般膜性狭窄单纯 扩张即可，节段性狭窄常需要置入内支架治疗，支架的类型现在公认z型支架较好，因为其网孔较大，金属面积小，不易阻塞肝静脉出口和形成血栓。即使有肝静脉问题，也可经过网孔处理。
二、下腔静脉膜性闭塞:
可以通过病变上下方进行破膜，从下方向上穿刺较为简单，但是有损伤心包的危险。我们主张采用病变上下方插管同时造影，以病变下方导管导向，从上向下穿刺的方法，较为安全。破膜成功后，逐步扩张狭窄，必要时置入支架。三、下腔静脉节段性闭塞：必需同时行病变上下方同时造影，明确病变长度和走向。穿刺时对准另一侧的标记导管端，逐步进针，必要时随时造影确认针道位置，穿刺成功后，逐步扩张穿刺道，然后置入支架。我们打通的最长闭塞段是12cm。
注意事项：一，下腔静脉血栓形成：如果是新鲜血栓，可以通过插入大口径导管，直接抽吸血栓，或者注入尿激酶溶栓；也可以使用支架固定单一的大血栓，也有作者主张先抗凝治疗三个月，等待血栓附壁.复 查造影证实血栓处理干净后方可开通闭塞处，不然将导致致命性的肺栓塞。陈旧的附壁血栓不易脱落，可以不予处理。二，穿刺时造成心包或下腔静脉壁破裂：一旦造影发现造影剂外溢，可立即用球囊导管压住破裂处，如果是较小的裂口可能自行封闭，必要时需要外科手术处理。
肝静脉：
一、肝静脉狭窄：可以在腔静脉侧用塑型导管选择进入狭窄肝静脉内，如果支撑力不够可用导引导管帮助，造影测压后，交换导丝导管扩张，主张扩张至12—15mm口径，必要时置入支架。如果不能找到肝静脉入口，则需要采用经皮肝穿的方法，将选择进入腔静脉的导丝经股静脉或颈静脉拉出，建立导丝轨道，再进行上述治疗。
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