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布加氏综合征(Budd—Chiari syndrome)是指由于肝静脉和(或)肝后段下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的临床综合征。主要表现为肝肿大，腹水、消化道出血、下肢水肿和色素沉着，晚期导致肝硬化。1842年，Lambroan注意到肝静脉血栓病变，1845年George Budd报道‘了原发肝静脉阻塞，1899年Hans Chlarl报告了肝静脉内膜炎性闭塞的病例，1878年Osler报道了下腔静脉闭塞和肝静脉狭窄的门脉高压病例。此后人们把此类肝后性门脉高压所引起的病征称为布加氏综合征。
病 因
多年来虽然已经做了大量的研究工作，但是病因仍然不是十分清楚。目前认为先天性的因素有：肝段下腔静脉和肝静脉—I；腔静脉入口处形成完全性或不完全隔膜，形成湍流，加上此处位于肝脏和膈肌的交界处，易导致内皮损伤，产生血栓性狭窄闭塞。另外的原因主要为血液的凝固性增高，如真性红细胞增生症何其它的髓增生疾病、血小板增多症、长期口服避孕药、产后，局部腔内外肿瘤病变压迫堵塞等。
病理生理
肝静脉回流受阻，静脉压力增大，肝淤血肿大，淋巴液渗出肝包膜形成腹水，肝窦破裂少量血性腹水,门静脉压力增高，脾肿大，侧枝血管形成，可导致食道静脉曲张破裂出血，肝昏迷，肝功能损害，肝功能
衰竭出现较晚。晚期由于消化不良、顽固腹水和低蛋白导致恶液质，合并心肺功能障碍。
病理分型
布加氏综合征的临床分型很不统一，各种分型方法多达二十余种。但是尚无一种公认的分型方法。有许多分型方法过于繁复，未能反映主要的病理改变。根据我们的体会，根据病理生理的改变和临床处理的不同进行分型较为简便明了。一、单纯肝静脉型：肝静脉主干或开口处狭窄或闭塞，下腔静脉壁光滑，可有尾状“叶外压表现，但无腔静脉原发性病变。只需行肝静脉开通术，即可达治疗目的。二、单纯腔静脉型：肝静脉开口上方下腔静脉膜性或节段性狭窄闭塞，肝静脉本身无阻塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成足够的 交通支。只要开通下腔静脉即可，肝静脉本身无需处理。三、复杂肝静脉型：肝静脉广泛狭窄闭塞或小肝静脉闭塞。肝内无明显交通支。必须行门腔静脉分流治疗。四、混合型：肝静脉和下腔静脉均有狭窄闭塞。需要同时处理两者病变方能解决问题。
临床表现
本病发病男女比例约为2：1，青壮年病人多见。少数先天性因素的患者发病年龄较早。大多数发病较缓慢，病情逐步加重。少数病情发展迅速，如不及时处理可危及生命。根据病变部位的不同，临床表现主要有门静脉高压和F腔静脉高压。一、门静脉高压：有肝静脉病变时，出现早而且重。表现为大量顽固性腹水，肝脾肿大，食管静脉曲张出血，晚期有肝功能损害和衰竭。食欲减退，消瘦，甚至恶液质表现。二、下腔静脉 高压表现：主要表现为腹壁静脉曲张，血流方向向上。下肢肿胀、静脉曲张、皮肤溃烂和色素沉着。
检查方法
—、彩色多普勒超声检杳是首选的检查方法，可以较好的显示肝静脉，下腔静脉本身的病变和了解交通支形成的情况，同时观察肝脏脾脏和腹水情况。能达到明确的诊断。CT和磁共振成像也能达到同样的目的，但是较为昂贵和复杂，而且在显示血流方向上不及超声。
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