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结节性硬化(tuberous sclerosis)CT病例(图文)

时间:2010-01-27 17:17:29  来源:  作者:

                                  

                                  

                                  

            【临床】患者 男 22岁 头皮白斑,颜面、腰骶部密集性丘疹、斑块,甲周赘生物18年。

     左侧侧脑室前角增宽;脑池大小、形态均正常,中线结构居中。

     【诊断】 结节性硬化(B超示双肾错构瘤,皮肤病理结果示符合结节性硬化)

      【鉴别诊断】 1. 先天性TORCH脑感染;2. 脑囊虫病。

      【讨论】结节性硬化(tuberous sclerosis)又称Bourneville病,是常染色体显性遗传的神经皮肤综合症。可为家族性发病,又可散发。多见于青年男性。病理特征主要为错构瘤结节,主要发生于大脑,小脑、延髓少见。部位好发于大脑皮层、大脑白质、侧脑室室管膜下及基底节区。10~15%易伴发室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。临床典型三联征为:癫痫、智力低下和面部皮脂腺瘤。

      影像诊断要点:CT上结节钙化多居室管膜下与脑室周围,病灶为双侧多发,不对称。增强扫描,结节则更清楚,钙化无强化,无占位效应,MRI能更好的显示结节病灶,多呈楔形,T1WI呈等或低信号,T2WI为高信号,钙化结节呈低信号。与先天性TORCH脑感染鉴别点:后者出生后既有症状,钙化小,呈细线样,常伴脑白质水肿,脑萎缩或脑发育畸形;与脑囊虫钙化鉴别点:后者虽然也可表现为钙化或非钙化的结节或小囊,但分布多见于脑实质内。

                                   文章来自: 影像园

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