作者：姜伦，吴晶涛，王守安，陈文新，罗先富，朱庆强，扬州大学临床医学院，江苏省苏北人民医院医学影像
原发性肝脏透明细胞癌（primary clear cell carcinoma of the liver，PCCCL）是一种少见类型的肝细胞癌（hepatocellular carcinoma，HCC），影像学表现近年来国内外也有报道，具有一定的特点，笔者报道1例术前CT、MRI诊断的PCCCL并复习文献总结该病的临床及影像学特点。
1 病例介绍
患者男，68岁，因体格检查发现肝占位1周入院，既往有糖尿病及高血压病史。体格检查：腹平软，无肠型及胃肠蠕动波，未见腹壁静脉曲张，肝脾肋下未及，肝区无叩击痛，全腹无压痛、肌紧张及反跳痛，腹水征阴性（-）。
实验室检查：免疫化学发光法测定甲胎蛋白（alpha-fetoprotein，AFP）6.43μg/L，HBsAg （-），HBsAb 54.54 IU/L，HBeAg阴性（-），HBeAb阴性（-），HBcAb阳性（+）。
影像学检查：增强CT示肝右后叶类圆形肿块，动脉期病灶中心斑片状强化，CT值14 HU；肿块前缘可见一肿瘤供血血管伸入瘤体。静脉期病灶中心强化程度轻度增加（图1），CT值34 HU；肿瘤的静脉引流血管汇入门静脉，延迟期29 HU。MRI表现：T1WI呈等信号，周围见一低信号环，中心可见斑片状高信号。T1WI压脂像病灶表现为低信号，T2WI压脂及DWI均呈稍高信号，中心可见斑片状高信号，T2WI压脂像上周围可见一高信号环，注射对比剂钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）后病灶中心可见斑片状强化，周围环状低信号强化明显（图2）。
术前讨论：根据CT表现，病灶呈渐进性轻度强化，无中央瘢痕，不符合普通型肝癌、血管瘤、肝局灶性结节样增生、肝腺瘤的强化特点，肿瘤的供血血管粗大，引流血管汇入门静脉，符合肝脏恶性肿瘤的诊断，此病变可能为一种少见类型的HCC，根据磁共振T1WI呈等信号.在T1WI压脂像病灶表现为低信号，且CT示肿瘤边缘密度较低，呈负值，可能肿瘤内含脂质成分，术前定性为“PCCCL可能”。
手术及病理所见：进腹探查肝脏暗红，质地韧，表面光滑，肝右叶肿块，大小约7 cm×5 cm，质硬。镜下示瘤细胞核圆形，偏位或居中，胞质透亮或淡粉染，排列成巢片状，间质血管丰富（图3），可见假包膜，免疫组织化学S100（灶区）阳性，CD10（灶区）弱阳性，BMA（灶区）弱阳性，Ki67阳性（+，<5%），AFP阴性（-），CEA阴性（-），CK19阴性（-），CK7阴性（-），结合HE及免疫组织化学诊断透明细胞型肝癌。
2讨论
PCCCL是一种少见类型的HCC，占HCC的2.2%~6.7%。目前多数学者认为当癌细胞中透明细胞占50%以上时，应诊断为PCCCL，其临床表现无特异性，多表现为右上腹痛、乏力，患者多有病毒性肝炎、肝硬化病史，实验室检查AFP可升高或正常，付芳芳等收集8例PCCCL患者，AFP阴性6例，Liu等在20例PCCCL的研究中AFP阴性者只占3例，本病例AFP阴性。
病理组织学特点：王能进等对19例PCCCL分析发现，其中14例瘤周有厚薄不一的纤维包膜；Liu等研究发现88.4%的PCCCL存在假包膜；Liu等报道20例PCCCL，其中15例经病理证实存在假包膜。后两者均发现PCCCL假包膜的形成率与普通型肝癌差异具有统计学意义。
癌细胞胞质内因富含糖原及一定量的脂质而呈透明状，癌细胞体积增大，细胞器的体积和数量都明显减少，核位于中央，明显异型。近年来PCCCL的影像学表现国内外已见报道，且具有一定的特点，CT平扫表现为低密度，与血管瘤的密度相近，其内可见更低密度的囊变坏死，少数可见脂肪密度，肿瘤破裂出血表现高密度，由于肿瘤细胞内含有较多糖原和存在一定的脂质成分，磁共振T1WI病灶一般表现为等信号，T2WI及DWI病灶表现为高信号。强化特点：付芳芳等报道8例PCCCL发现其中5例动脉期、门静脉期均呈轻度强化，以病灶边缘区强化明显，2例呈典型“速升速降”的强化模式，1例表现为渐进性强化。
Liu等研究发现15%（3/20）的PCCCL表现为渐进性强化，65%（13/20）强化特点与普通型肝癌相似，表现为“速升速降”型。MRI对假包膜的诊断优于CT，增强扫描静脉期及延迟期周围明显环状强化。
本病例中笔者发现PCCCL由肝动脉供血，引流入门静脉。PCCCL治疗以手术切除为主，预后较普通型肝癌好，术前尚需与来自肾脏、肾上腺、卵巢、子宫内膜的转移性肝脏透明细胞癌相鉴别。
鉴别诊断：
1）普通型肝癌。90%普通型肝癌AFP阳性，大部分有肝炎、肝硬化病史，CT增强表现为典型“速升速降”。
2）肝脏海绵状血管瘤。CT增强扫描周边常呈结节状强化.门脉期周边逐渐向中心充填，延迟期呈等密度。
3）肝脏血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）。AML是一种间叶组织肿瘤，含血管、平滑肌及脂肪组织，增强扫描动脉期明显不均匀强化，门脉期、延迟期仍渐进性强化，病灶内点状、条状更高密度“中心血管影”较具特征性。AML由肝动脉供血，引流血管多汇入肝静脉。
4）肝脏局灶性结节样增生（focal nodula r hyperplasia，FNH）。FNH是少见的肝脏肿瘤样病变，是肝细胞对发 育异常血管的一种增生性反应，而非真性肿瘤.以青年女性多见，典型的CT强化特征是动脉期显著强化。强化程度与主动脉类似，门脉期强化略同于肝实质密度，中央瘢痕是FNH的特征性征象，典型者呈星状.T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，动静脉期无强化，延迟期可有强化。FNH常由肝动脉分支供血，引流入病灶四周异常的肝窦或引流静脉入肝静脉。
5）肝腺瘤。肝腺瘤好发于中青年女性，与口服避孕药和性激素治疗关系密切，也可见于糖原贮积病、糖尿病、长期服用类固醇药物的男性患者。CT动态增强扫描表现为动脉期全瘤明显强化，并可见供血动脉，门脉期强化减退，延迟期呈等密度或稍高密度，肝腺瘤易出血、坏死及脂肪变，磁共振T1WI表现为等或稍高信号，何兵等观察病理组织切片发现脂肪变性的程度和分布范围显著小于T1WI高信号的范围，T2WI表现以高信号为主.假包膜是肝腺瘤的常见征象，可在门静脉期和延迟期增强，磁共振对假包膜的敏感性较高。 |
