作者：李敏龙，姜萍，四川省自贡市第四人民医院放射科
患者女，46岁。因“头部包块进行性长大6+月”入院。入院查体：头右前额部可扪及一约4 cm×6 cm包块，可见一条长约4 cm纵型皮肤陈旧性疤痕，色呈皮肤色，无渗液，无红肿，质硬，不活动，边界不清未扪及搏动；神经系统无阳性体征。
头颅CT平扫示：额骨及右侧顶骨膨胀性骨质破坏，CT值约57～651HU，其内呈蜂窝状改变，病灶跨越中线及冠状缝，向颅内、外膨隆，相邻额顶叶受压，增强扫描病灶内有不均匀强化（图1，2）；头部CT血管成像（CTA）相邻上矢状窦基本闭塞（图3），分界不清，颅内动脉未见确切异常。
影像诊断考虑颅骨良性骨肿瘤或肿瘤样病变。住院后在全麻下行颅骨肿瘤切除术+人工颅骨（钛网）修补术+头皮包块切除术，术中见左顶冠状缝后直径约1 cm皮赘样物，额顶部正中右侧为主颅骨包块，中间部分向外膨隆，病变范围约7 cm×8 cm，紫红色，呈蜂窝样改变，血供较丰富，边界较清楚，表面的骨膜受侵犯，包块下方与硬膜广泛紧密粘连，多处硬膜有侵蚀破坏，大者范围有3 cm×3 cm，脑组织未见明显异常，病变颅骨下方矢状窦因受压已基本闭塞。
术后病检：颅骨海绵状血管瘤。
讨论：
颅骨海绵状血管瘤仅占颅骨良性肿瘤的0.2%左右。颅骨海绵状血管瘤最常见于颅盖骨，以额部最常见。临床表现以无痛或轻微症状、缓慢生长的颅骨肿物为主要特征，肿瘤巨大时可伴颅内高压和相应的神经系统定位体征。病理上，病变起自板障，向板障两侧条形蔓延，所以在影像学检查中多表现为椭圆形，当扫描层面与板障的生长中心相一致时，该特点显示得非常清楚。病变向外侧生长趋势更明显，本例患者亦符合该特点。
肿瘤一旦突破颅骨外板，骨膜受到刺激可出现骨膜反应，骨膜可能受侵犯，突破颅骨内板后硬脑膜可能受侵犯，本例患者颅骨病灶较大，颅骨内、外板均被破坏，骨膜及硬脑膜受侵，但未见骨膜反应。
X线检查显示类圆形边缘规则的密度减低区，有类似于骨肉瘤的溶骨性改变，如蜂窝状或扇贝样缺损。CT见肿瘤呈椭圆形，轻一中度膨胀性生长，边界清晰，边缘无硬化。CT值变化较大，部分病变可见明显日光放射状结构，具有特征性，外板较内板更易被破坏，部分外板破坏者可见外板的针状骨膜反应。CTA对病灶强化显示不佳，但可很好地显示肿瘤与相邻颅骨静脉窦及动脉关系，本例患者CTA很好地显示上矢状窦受侵犯闭塞，对临床手术有指导意义。
MR能更好地显示病变周围软组织、邻近脑组织情况，病灶骨性成分较密集时，MR平扫为短T1、短T2信号，反之，则MR平扫为长T1、长T2信号，若介于两者之间时，表现为混杂T1、混杂T2信号，增强扫描呈不均匀强化，强化程度与骨性成分含量负相关。由于该病临床表现元特异性，诊断主要依靠典型的影像学表现，与骨纤维异常增殖症、骨瘤、脑膜瘤、嗜酸性肉芽肿、转移瘤、胆脂瘤等鉴别。
来源：医学影像学杂志2013年第23卷第12期
|
