|
<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
祖茂衡
徐州医学院附属医院介入科，徐州 221002
布－加综合征（Budd－Chiari Syndrome，BCS）是指肝静脉和／或肝静脉开口上方下腔静脉阻塞引起肝静脉和／或下腔静脉血液回流受阻导致门脉高压和／或下腔静脉高压而产生的一系列临床症状和体征。20世纪80年代之前，由于影像学检查手段的匮乏，国内对布－加综合征认识严重不足，临床误诊现象比较普遍。20世纪90年代以来，随着医学影像学的快速发展特别是超声、CT、MR的普及，医务人员对布－加综合征认识能力的提高，布－加综合征的发现率在我国逐年增加。进入21世纪以来，国内报告布－加综合征的年发现率在200例以上，除黄淮流域继续保持较高的发病率以外，东北地区湖南省、江西省、四川省的病例在逐年增加。
一、临床表现与误诊
布－加综合征的临床表现具有多样性，可以概括为三大临床表现：
1. 门脉高压的症状和体征
腹痛、纳差、黄疸、肝脾肿大、顽固性腹水、脐疝、消化道出血、腹壁静脉曲张。
2. 下腔静脉高压的症状和体征
双下肢为特点的水肿、色素沉着、静脉曲张、反复发作或长期不愈的溃疡（老烂腿），高出皮肤纵行走向的腹壁和胸壁静脉怒张为下腔静脉阻塞特有的体征。
3. 伴随症状
因为脾脏肿大和脾功能亢进导致白细胞降低、血小板减少和贫血；由于盆腔淤血导致女性患者月经失调、原发性或继发性不孕，由于肾静脉回流障碍出现血尿等。
临床误诊：20世纪90年代以前，国内有关布－加综合征的文献报告中，有关布－加综合征临床误诊的文章达到20％。徐州医学院附属医院收治的800余例布－加综合征患者中，在基层医院首诊误诊率高达95％以上。误诊年限最长者超过30年。
由于肝静脉回流障碍导致的门脉高压与肝炎后肝硬化性门脉高压的临床表现完全一致，将布－加综合征误诊为肝炎后肝硬化是临床上最常见的一种现象。
由于下腔静脉阻塞导致下肢皮肤色素沉着和长期不愈的溃疡（老烂腿）常常被误诊为下肢静脉阻塞或下肢静脉瓣膜功能不全。
女性布－加综合征患者的月经不调、原发性或继发性不孕的发生率高达98％，在临床上被误诊的发生率同样高达98％。
二、影像学诊断的现状
1. 超声检查
彩超和多普勒超声仍然是布－加综合征影像学检查中首选的方法，超声能够直接显示下腔静脉隔膜或闭塞段，同时显示阻塞部位上下端管腔形态。正常情况下，下腔静脉近心段管壁随心脏收缩和舒张发生相反运动，当下腔静脉发生阻塞时，下腔静脉管壁运动的突然中断是诊断下腔静脉阻塞的重要征象。多普勒超声能够直接显示下腔静脉的血流方向，在下腔静脉测到反向血流是下腔静脉肝静脉开口上方阻塞而肝静脉通畅的征象。
肝静脉阻塞的部位以开口处为主，由于肠腔气体、大量腹水的影响，肝静脉开口常常显示不清，超声诊断肝静脉阻塞的直接征象是显示隔膜和多普勒超声在肝静脉开口处探测不到血流。肝静脉呈条索状强回声是肝静脉全程闭塞的直接征象。肝静脉主干扩张伴有交通支形成是肝静脉阻塞的特征性间接征象。
2. CT检查
CT增强扫描对布－加综合征诊断的价值明显优于平扫。增强扫描时下腔静脉不显示是诊断下腔静脉节段性闭塞的有力证据。增强扫描早期肝脏出现不均匀强化是布－加综合征的特征性征象。奇静脉和椎旁静脉扩张是下腔静脉阻塞的佐证。尾状叶增大是下腔静脉阻塞的特征性表现之一。
肝脾肿大、腹水、肝静脉扩张或不显示、肝内交通支形成是肝静脉阻塞的佐证。 | 
