副神经节瘤是一组起源于外胚层神经嵴细胞的神经源性肿瘤，可发生于从颅底至盆腔和骶椎的广泛区域。头颈部副神经节瘤多来自副交感神经节细胞，常见的有颈动脉体瘤、颈静脉球瘤、迷走神经副神经节瘤和鼓室体瘤。
迷走神经副神经节瘤与颈动脉体瘤和颈静脉球瘤相比发病率更低，更易引起误诊或漏诊。现结合匹兹堡大学医学中心的 Maxine Darke 医生在 AuntMinnie 上的病例来对该病进行介绍。
病史
19 岁男性，进行性声音嘶哑、吞咽困难数年。
影像学检查及发现
图 1 为 T1，左侧颈动脉间隙内等信号肿块（黄色箭头），并向前推压咽旁组织（红色箭头），导致咽腔狭窄变形
图 2 为 T1 强化，肿块呈明显强化（红色箭头）
图 3 为 T2 冠状位，肿块呈略高信号（红色箭头），内见多个血管流空信号
图 4 为矢状 CT，红色箭头示肿块，包绕颈内动脉（黄色箭头），部分侵入颈静脉孔（绿色箭头）
图 5 为强化 CT，肿块呈明显强化（红色箭头）
图 6 为 CT 强化冠状位，左侧病变（红色箭头）位置略高于右侧（黄色箭头），右侧病变位于颈内外动脉分叉处
图 7 为血管造影术，左侧颈动脉间隙内肿块为富血供病变，由左侧颈外动脉分支供血（红色箭头）
诊断
左侧为迷走神经副神经节瘤，右侧为颈动脉体瘤
鉴别诊断
迷走神经副神经节瘤、颈动脉体瘤、颈动脉间隙的神经鞘瘤、颈动脉间隙神经纤维瘤、颈动脉间隙脑膜瘤
病例要点
副神经节瘤是一组起源于外胚层神经嵴细胞的神经源性肿瘤，可发生于从颅底至盆腔和骶椎的广泛区域。头颈部副神经节瘤多来自副交感神经节细胞，常见的有颈动脉体瘤、颈静脉球瘤、迷走神经副神经节瘤和鼓室体瘤。迷走神经副神经节瘤与颈动脉体瘤和颈静脉球瘤相比发病率更低。30% 的患者肿瘤病灶多发，提示有遗传易感性。
迷走神经副神经节瘤通常表现为无痛性生长缓慢的颈部肿块。其症状多由其发生部位和肿瘤大小导致。较大的迷走神经副神经节瘤可表现为咽侧壁的占位隆起，导致吞咽困难。少部分患者可有迷走神经受损症状，包括嗓音嘶哑，声带麻痹，但颈静脉孔区骨质破坏多局限。极少数患者可有 Horner 综合征。
影像学表现
MRI：T1 上信号与肌肉类似，呈明显强化。T2 信号略高于肌肉。T1 上由于亚急性出血产物，可表现为「椒盐征」，但并不常见，T2 上可见特征性的明显的流空效应。
CT 上表现为明显强化（富血供肿瘤），可有骨质破坏。其与颈内外动脉关系密切，CTA 重建能形象的展示肿瘤范围及其与血管的关系。血管造影能明确肿瘤的供血动脉分支，有无与颈内动脉、椎动脉形成交通支，以及颈内动脉侧枝循环评估和动脉阻断耐受评估。迷走神经副神经节瘤在血管造影时多表现为迂曲丰富的供血动脉和广泛的肿瘤染色。
鉴别诊断
多基于病灶的位置。颈动脉体瘤位于颈内外动脉之间，并使其间隔增大，表现为高脚杯征，肿瘤将颈内动脉向后方挤压。颈静脉球瘤多来源于颈静脉孔穹隆，肿瘤主体位于颈静脉孔内，易向上侵犯鼓室，向内侵犯颅内，瘤体较大时可侵犯颈内静脉，并沿颈内静脉向上下生长，是其特点。鼓室体瘤位于中耳耳蜗岬处，沿 Jacobson 神经（舌咽神经鼓室支）分布。
治疗建议
包括观查随访、放疗和手术治疗。老年人（大于 60 岁）、无症状或无法耐受手术者、肿瘤小于 2 cm 或无迷走神经麻痹者，可选择观察，间隔 6 到 12 个月复查一次 MR 检查。对于肿块较大，并累及颅底，手术切除极有可能导致患者死亡时，可选择放疗或立体定位放疗。对于较年轻患者、病灶较小、和（或）已有迷走神经症状，可选择手术治疗（通常合并术前栓塞术）。 |
