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Ramsay Hunt 综合征一例

时间:2015-12-02 16:44:08  来源:  作者:

近日,巴西圣保罗大学的 Ribeirão Preto 医院的 Magalhães 教授等发表了一篇关于 Ramsay Hunt 综合征的病例报道,刊登在最新一期的 AJNR 杂志上。

病例介绍

患者女性,28 岁,有系统性红斑狼疮和多发性皮肌炎病史,用免疫抑制剂治疗,现患者出现弥漫性疼痛性水疱样皮疹和右侧面神经麻痹伴听力下降、前庭性共济失调。

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图 A. 横断面

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图 B. 横断面

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图 C. 冠状面

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图 D. 矢状面

图 A、B 为头颅 MRI 对比增强横断面、图 C 为冠状面、图 D 为矢状面,显示右侧前庭神经(如白色箭头所示)、膝状神经节及面神经(如绿色箭头所示)、耳蜗基底转角处(如蓝色箭头所示)异常增强,和右侧耳廓不对称增强(如红色箭头所示)。

最终诊断:Ramsay Hunt 综合征

延伸阅读

Ramsay Hunt 综合征由 James Ramsay Hunt 在 1907 年第一次描述,患者得水痘后,水痘疱疹病毒潜伏于感觉神经节根处,该病毒再激活科造成 Ramsay Hunt 综合征。

该病一种罕见病,占所有面神经麻痹的 12%,在老年年更为常见,患者通常超过 60 岁。男女发病率无差异。

Ramsay Hunt 综合征典型表现为发热、全身乏力、耳鸣、眩晕,眼球震颤、听力下降,周围性面神经麻痹和外耳廓、脸部、口疼痛性水疱皮疹伴烧灼感,有时甚至出现于舌根。

诊断要点:实验室血清学诊断测试提示 ELISA、IgM 和 PCR 检测水痘带状疱疹病毒均阳性;在 MRI 检查显示面神经管段异常增强,膝状神经节迷路、鼓室或乳突和正常侧对比,不对称增强;前庭和耳蜗神经和膜迷路结构也可以异常强化;在某些情况,患侧的桥脑面神经丘可增强;测定容积的 FLAIR 可显示患病的神经高信号强度。

鉴别诊断:贝尔麻痹、内外耳炎、脑卒中、偏头痛。

治疗:抗病毒药物(阿昔洛韦、伐昔洛韦、泛昔洛韦)、糖皮质激素、止痛对症治疗,抗生素用于治疗继发性细菌感染。

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